الفرق بين فقر الدم المنجلي والثلاسيميا - أيهما أشد خطورة؟
الفرق بين فقر الدم المنجلي والثلاسيميا
فقر الدم المنجلي (Sickle Cell Anemia) والثلاسيميا (Thalassemia) هما اضطرابان وراثيان يتسببان في انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو تشوهها، مما يؤدي إلى فقر الدم. ومع ذلك، فإن السبب الأساسي والتأثيرات السريرية لكل منهما تختلف.
يُصاب المولود بهذة الأمراض، عندما يكون كلا الوالدين يحملان جين غير طبيعي، وكلا المرضين (فقر الدم المنجلي والثلاسيميا) يعتبرا من الأمراض الخطيرة، وفي بعض الأحيان مُميتة.
الفرق بين فقر الدم المنجلي، والثلاسيميا
لنعلم في البداية أن "الهيموجلوبين" عند البالغين يتكون من سلسلتين ألفا وسلسلتين بيتا.فمثلًا الثلاسيميا، هو مرض يؤثر على كريات الدم الحمراء ونسبة إنتاج هيموجلوبين الدم، ويحدث بسبب وجود طفرة في أحدى الجينات التي تنتج سلسلات "ألفا أو بيتا". وتموت كريات الدم الحمراء خلال مدة زمنية أقصر من الطبيعية -أي أقل من 4 شهور- وهذا ما يؤدي إلى حدوث الأنيميا عند المُصابين، وربما لا يستطيع بعض الأشخاص عيش حياة طبيعية بدون نقل الدم المُستمر لهم.
هذا يكون في نوع واحد من أنواع الثلاسيميا وهو الأسوأ من حيث ظهور الأعراض.
أما فقر الدم المنجلي، هو كذلك مرض يؤثر على كريات الدم الحمراء وعلى نسبة إنتاج الهيموجلوبين، لكنه بسبب خلل في السلسلة "بيتا" فقط، كما أن الطفرة طفرة محددة، تسبب خلل في الهيموجلوبين فيصبح شكل الخلية الحمراء كالمنجل.
ملاحظة أخرى:
في حالة فقر الدم المنجلي، تُفرز كريات الدم الحمراء بشكل غير طبيعي، وتفرق بـ حمض أميني واحد "one amino acid" عن الهيموجلوبين الطبيعي.
وعندما يُصاب الفرد بالثلاسيميا، يتوقف الجسم عن إنتاج كريات الدم الحمراء ونقل الدم لها.
فقر الدم المنجلي
- يحدث نتيجة لاضطراب في الهيموجلوبين، البروتين المسؤول عن نقل الأكسجين في خلايا الدم الحمراء.- يحدث تغيير في هيكل خلايا الدم الحمراء، مما يجعلها تتخذ شكل منجل (من هنا جاء الاسم).
- ينتقل فقر الدم المنجلي عن طريق وراثة جينية متنحية، مما يعني أنه يجب أن يرث الشخص نسخة من الجين المعيبة من كل من الأبوين ليصبح لديه المرض.
أعراض فقر الدم المنجلي
تظهر الأعراض بعد ستة أشهر من الإصابة بالمرض، كما أنها تختلف بين فرد وآخر، واهمها:▪︎ تعب شديد.
▪︎ وجع في الرأس.
▪︎ ورم في اليدين والقدمين.
▪︎ تضخم في الطحال.
▪︎ فقر الدم.
▪︎ انسداد في الأوعية الدموية.
▪︎ نوبات ألم مُتكررة.
▪︎ التهابات جرثومية حادة.
ملحوظة
الطفل المُصاب بفقر الدم المنجلي أكثر عرضة للإصابة بجلطات في الدماغ والعيون، إضافة إلى نوبات وجع مُتكررة في المفاصل والعظام والالتهابات الجرثومية.
فقر الدم بسبب الثلاسيميا
الثلاسيميا، أو أنيميا البحر المتوسط، ظهرت لأول مرة في عام 1925 من قبل طبيب كان يدرس مجموعة من الاطفال الايطاليين المصابين بفقر الدم ووجد أغلب الأعراض، ضعف النمو، تضخم في أعضاء البطن، والموت في مرحلة الطفولة المُبكرة، لكن في عام 1946، تم العثور على سبب الثلاسيميا وهو تكون بنية غير طبيعية للهيموجلوبين، ونتيجة لذلك يتفاعل الجسم عن طريق تدمير خلايا الدم الحمراء، مما يسبب فقر الدم.أعراض الثلاسيميا
كما سبق الذكر فإن الثلاسيميا هي اضطراب وراثي يؤثر على إنتاج الهيموغلوبين في الجسم. يتسبب هذا الاضطراب في تشوهات في تركيب الهيموجلوبين، مما يؤدي إلى انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء وقصور في وظيفتها، وتختلف الأعراض وشدتها حسب نوع الثلاسيميا، وقد تظهر الأعراض عند الأطفال أو قد تتأخر حتى سن المراهقة أو البلوغ، وفيما يلي بعض الأعراض الشائعة للثلاسيميا:1. فقر الدم (أنيميا):
يحدث انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى تعب وضعف عام وشحوب في الجلد والغشاء المخاطي والعينين.
2. تضخم الطحال:
يمكن أن يتسبب اضطراب الثلاسيميا في تضخم الطحال، وهو العضو المسؤول عن تصفية الدم. قد يشعر المريض بألم في المنطقة البطنية ويلاحظ تضخم الطحال عند الفحص السريري.
3. تشوهات في العظام:
قد تحدث تغيرات في نمو العظام وتشوهات مرتبطة بالثلاسيميا، مثل التشوهات في الوجه وتكون العظام.
4. مشاكل في الجهاز الهضمي:
يمكن أن يعاني المرضى من مشاكل في الجهاز الهضمي مثل انتفاخ البطن والغثيان والإمساك.
5. تأخر في النمو والتطور الجنسي:
قد يؤثر فقر الدم المزمن على نمو الطفل وتطوره الجنسي، وقد يتأخر النمو الجسدي والجنسي بشكل عام.
يجب مراجعة الطبيب لتشخيص الثلاسيميا وتقديم العلاج المناسب.
علاج فقر الدم المنجلي والثلاسيميا
و كما هو الحال مع مرض الأنيميا المنجلية، فإن الأدوية التي تزيد من إنتاج الهيموجلوبين الجنيني يمكنها أن تصحح بشكل جزئى فقر الدم لمرضى الثلاسيميا.ومع أنه لا يوجد علاج نهائي لهذه الاضطرابات حتى الآن، إلا أن هناك بعض الإجراءات والعلاجات التي يمكن أن تساعد في إدارة الأعراض وتحسين جودة الحياة للأشخاص المصابين.
إليك بعض العلاجات والإجراءات التي يمكن اتباعها:
▪︎ نقل الدم وتعويض الحديد:
قد يحتاج الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي إلى نقل دم منتظم لتعويض الكريات الحمراء المعيبة، وقد يتطلب ذلك أيضًا تناول مكملات الحديد لتعويض النقص في الحديد.
▪︎ حقن حمض الفوليك:
يعاني الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي وثلاسيميا من نقص في حمض الفوليك، والذي يلعب دورًا هامًا في إنتاج الخلايا الحمراء، لذلك، يمكن أن تكون حقن حمض الفوليك ضرورية للمساعدة في تحسين الأعراض.
▪︎ زراعة النخاع العظمي:
قد يعتبر زراعة النخاع العظمي خيارًا في بعض الحالات الشديدة من فقر الدم المنجلي أو الثلاسيميا، وتتطلب هذه العملية إجراءات تجهيز معقدة وتطابق دقيق للمتبرع، وهي غالبًا تستخدم فقط للحالات الحرجة.
▪︎ العناية الوقائية:
ينبغي على الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي أو الثلاسيميا اتباع اتفاقية الرعاية الصحية المناسبة.
إقرأ أيضا:
أسباب وأعراض وعلاج فقر الدم الحاد